Линч кто это: Кто такой “судья Линч”? Жестокая история американских линчевателей

Содержание

Кто такой “судья Линч”? Жестокая история американских линчевателей

5 июня 2017

“Суд Линча” — одно из самых известных словосочетаний, которые подарили миру Соединённые Штаты Америки. Все знают, что под ним подразумевается жестокая расправа без суда и следствия над теми, кого по каким-то причинам считают “плохим”. Но откуда взялось это понятие?

Фото: AnewsAnews

“Умный журнал” проследил возникновение “линчевания” как термина и его развитие как чудовищной практики американской истории.

Видео дня

Отцы-основатели

Судья Чарльз Линч родился в 1736 году в колонии Виргиния — первой постоянной английской колонии в Северной Америке. Впоследствии на этом месте его старший брат, Джон Линч, основал город, который сейчас носит красочное название Линчбург.

Линчбург сегодняПосле смерти отца Чарльз вместе с женой отправился на западную границу колонии — так называемый “фронтир” — где занимался выращиванием табака и разведением скота, а также развитием религии квакеров, к которой он принадлежал. Поначалу он отказывался занимать какие-либо официальные посты, так как необходимое при этом принесение присяги противоречило постулатам его веры. Но в 31 год Линч всё-таки стал мировым судьёй (что привело к его отлучению от квакерской общины).

Во время американской Войны за независимость Чарльз стал полковником народной милиции. В этот период он с несколькими коллегами и совершил ряд поступков, вписавших его имя в историю. В 1780 году состоялся ряд неформальных судебных процессов, обвиняемыми по которым проходили виргинские лоялисты (то есть местные сторонники британской короны). Линч и его товарищи, не утруждая себя соблюдением всех необходимых процедур, приговаривали подсудимых к различным наказаниям: порке, конфискации имущества, принудительной клятве верности и мобилизации. Через два года эти процессы были признаны законными решением Генеральной ассамблеи Виргинии.

Памятная доска рядом с местом оригинального суда ЛинчаСчитается, что именно с тех пор в английском языке появились такие термины, как “суд Линча” и “линчевание”. К началу XIX века они уже были довольно широко известны. Забавно, что их “авторство” даже пытались оспорить.

В 1811 году некий капитан Уильям Линч из той же Виргинии (уже ставшей штатом в составе США) заявил, что именно он с товарищами в 1780 году додумался до идеи вершить правосудие независимо от официальных властей. Нормы “закона Линча” якобы содержались в специальном письменном соглашении, которое они заключили между собой. В 1836 году текст этого документа был даже напечатан в виргинской прессе.

Исследователи, однако, склоняются к тому, что заявления Уильяма Линча мало похожи на правду, а опубликованный текст соглашения о “законе Линча” с большой долей вероятности является фальшивкой, придуманной великим американским писателем Эдгаром Алланом По.

Эдгар Аллан По

Дикий Дикий Запад

Первой областью широкого распространения “судов Линча” стал Дикий Запад, то есть малонаселённые территории Северной Америки со слаборазвитыми государственными институтами, всё ещё находящиеся в процессе колонизации. Надёжной статистики по этим территориям, как правило, нет, но отдельных свидетельств о внесудебных расправах существует множество. При этом исследователи отмечают, что значительная часть этих убийств была вызвана не необходимостью отправления правосудия в отсутствие законных властей, а расовыми или экономическими мотивами. Так, отмечается, что в основном жертвами линчевателей становились индейцы, мексиканцы и китайцы.

Иногда, правда, казнили и белых. На снимке бандит Джон Хит, которого линчевали в Аризоне в 1884 годуВ частности, подобная практика была распространена после присоединения к США Калифорнии в 1848 году. На территории, до этого принадлежавшей Мексике, жило по меньшей мере 25 тысяч мексиканцев, которые были очень опытными и успешными добытчиками золота. Как раз в это время началась знаменитая Калифорнийская золотая лихорадка, и множество белых двинулось к тихоокеанскому побережью в поисках богатства. Разумеется, им не понравилось, что давно живущие там мексиканцы работают куда продуктивнее. В итоге за 12 лет в одной Калифорнии линчеватели убили как минимум 163 представителя этого народа.

Экипировка белого добытчика золота, отправляющегося в КалифорниюИзвестной жертвой антимексиканской резни стала женщина по имени Хосефа Сеговия, которую казнили за убийство белого человека, ворвавшегося в её дом и пытавшегося её изнасиловать.

Повешение мексиканкиПодобные традиции привели к тому, что в городе Сан-Франциско в 1850-е годы дважды возникал так называемый Комитет бдительности — орган, независимо от официальных властей выносивший приговоры по громким преступлениям. Всего им было повешено восемь человек, причём совершенно открыто и при большом стечении народа.

Линчевание Чарльза Кора и Джеймса Кейси в Сан-Франциско, 1956 годВыполнив свою задачу, Комитет самораспускался — не забывая при этом отчеканить собственные знаки отличия.

Южный подход

Но главным местом, где суды Линча расцвели пышным цветом, стал, конечно же, американский Юг (на который приходится 85% зафиксированных в США незаконных расправ). Произошло это после поражения южан в гражданской войне и отмены рабства, когда местное население решило ни в коем случае не допустить равноправия чернокожих, положенного им по закону. С этой целью, в частности, была образована легендарная организация “Ку-Клукс-Клан” — главное, с чем суд Линча ассоциируется в массовом сознании.

Кадр из культового фильма Дэвида Гриффита “Рождение нации”. Чёрную жертву играет раскрашенный белый актёрПик убийств чернокожих на Юге приходится на три десятилетия: с 1890 по 1920-е годы. Правда, они продолжались и позднее, а последний случай был зафиксирован в 1981 году в городе Мобил штата Алабама, когда двое членов местного “Ку-Клукс-Клана” убили 19-летнего Майкла Дональда.

Повешенный Майкл ДональдОбщее количество жертв подсчитать трудно, однако на эту тему в Америке существует ряд исследований. По одному из них, в период с 1882 по 1968 годы на Юге в результате судов Линча было убито 3446 чёрных и 1207 белых.

Трое жертв линчевания в Джорджии, 1892 годПри этом белых в основном “отбирали” тоже по признаку национальной или религиозной “негодности”: это были евреи или католики, среди которых особо выделялись итальянцы.

Толпа врывается в тюрьму, чтобы линчевать итальянцев, Новый Орлеан, 1891 годТело Лео Франка — еврея, которого линчевали в Джорджии в 1915 году. Справа в соломенной шляпе — местный судьяДоставалось и тем белым, которые выступали за права чёрных. Например, один из последних громких случаев линчевания на Юге произошёл в 1964 году, когда трое активистов за гражданские права были убиты в штате Миссисипи. Один из них был местным чернокожим, а двое — белыми из Нью-Йорка (правда, еврейского происхождения).

Убитые активистыЭто событие вызвало такой громкий резонанс, что позволило принять важный закон о недопущении расовой дискриминации на выборах. До этого в течение десятилетий все подобные законопроекты отклонялись из-за позиции представителей южных штатов в федеральном парламенте. А вот убийц активистов найти так и не удалось — во многом из-за позиции местных властей, явно покрывавших “своих”.

Уильям Линч,Джеймс Кейси,Джон Линч,Эдгар Аллан,Генассамблея ООН,

Суд Линча и линчевание — что значит и откуда пошло это выражение?

Автор:

Ньютон

21 октября 2019 14:07

Метки: США Суд Линча знания значение слов история линчевание

Линчевание или суд Линча — что это? Кто такой Чарльз Линч, в память о котором так называют бессудные расправы? Линчевание негров в Америке. Когда в последний раз линчевали темнокожего и как наказали убийц.

Источник:

Суд Линча или линчевание — это бессудная казнь, убийство толпой подозреваемого в преступлении или нарушении обычаев. С юридической точки зрения такой самосуд — безусловное убийство.

В США линчевание чернокожих приобрело массовые масштабы после Гражданской войны — во второй половине XIX и начале XX века. Сегодня суд Линча распространен в странах с высоким уровнем преступности и низким доверием к полиции и судам — в Бразилии, Гватемале, ЮАР и т.п.

Синонимы к выражению «суд Линча»: самосуд, расправа, казнь, убийство.

Откуда пошло выражение «суд Линча»?

Термин пришел из английского языка — Lynch law.

Наиболее убедительная версия связывает слово «линчевать» с именем виргинского плантатора Чарльза Линча (1736-1796). Полковник Линч, участник войны за независимость США, был мировым судьей, членом сената Вирджинии.

Во время войны за независимость он судил в ускоренном порядке лоялистов — предполагаемых сторонников английского короля. Дела Линч рассматривал без участия защиты, приговаривая людей к наказанию плетьми и конфискации имущества.

На сомнительную честь называться «тем самым Линчем» позднее претендовал капитан Уильям Линч (1742-1820), который также жил в Вирджинии. Утверждалось, что Уильям Линч заключил с соседями соглашение о бессудных расправах над преступниками. Американские исследователи, однако, сомневаются в первенстве Уильяма Линча.

Ни Уильям, ни Чарльз Линч не казнили людей. Также они не преследовали чернокожих по расовому признаку.

Еще реже суды Линча связывают с именем Джемса Фицстефена Линча, мэра ирландского города Гальвэ, который в 1493 году якобы повесил своего сына за убийство «в добрый пример» для потомства. Лингвисты, однако, не верят в связь этой легендой с реальным выражением.

Еще одна версия связывает «суд Линча» с устаревшим англосаксонским глаголом linch (бичевать, избивать). Но никаких доказательств связи этого слова с позднейшим выражением не прослеживается.

Суд Линча в Америке

Выражение «суд Линча» стало популярным в США в XIX веке: чаще всего с подозреваемыми расправлялись на рабовладельческом юге и на Диком Западе.

После Гражданской войны и отмены рабства в южных штатах белые регулярно без суда казнили чернокожих — бывших рабов. Казни негров практиковал Ку-Клукс-Клан — расистское тайное общество, организованное бывшими солдатами-южанами. Нередко это делали не в наказание за реальное или мнимое преступление, а для запугивания других чернокожих.

Линчеватели продолжали бесчинствовать и в первой половине XX века. На юге США тогда действовали законы и неписаные правила, которые ущемляли права темнокожих. Жертвами судов Линча становились негры, заподозренные в преступлениях против белых (убийстве, изнасиловании, грабеже) или нарушавшие сегрегацию (разделение между белыми и цветными).

Порой в суде Линча участвовали мэри, шерифы и судьи, а толпа имитировала законную процедуру — с предъявлением обвинения и оглашением «приговора». Чаще всего «суд» заканчивался повешением, реже — сожжением. Иногда подозреваемого подвергали пыткам.

Американцем называет себя белый, который даже еврея считает чернокожим, негру не подает руки; увидев негра с белой женщиной, негра револьвером гонит домой; сам безнаказанно насилует негритянских девочек, а негра, приблизившегося к белой женщине, судит судом Линча, т. е. обрывает ему руки, ноги и живого жарит на костре.
В.В. Маяковский. «Мое открытие америки»

Участники расправ не стеснялись позировать на фото рядом с телами убитых. Власти почти не вели борьбы с линчевателями, случаи их наказания были единичными.

Линчеванию могли подвергнуть и белого человека, однако такие случаи были значительно реже.

Всего в США с 1882 по 1968 год зафиксировано линчевание 3446 негров и 1297 белых (источник). Большинство бессудных казней совершено до 1930-х годов. Затем федеральное правительство США начало борьбу с линчеванием. После Второй мировой войны, а также после отмены дискриминационных законов практика судов Линча сошла на нет.

Последний случай линчевания чернокожего, как считается, был зафиксирован в 1981 году в городе Мобил в Алабаме. Тогда два члена Ку-Клукс-Клана похитили и повесили темнокожего Майкла Дональда. Оба преступника были арестованы: один умер в тюрьме, другой был казнен.

Синдром Линча | Cancer.Net

Что такое синдром Линча?

Синдром Линча — это тип синдрома наследственного рака, связанный с генетической предрасположенностью к различным типам рака. Это означает, что люди с синдромом Линча имеют более высокий риск развития некоторых видов рака. Синдром Линча также известен как наследственный неполипозный колоректальный рак (HNPCC).

Рак начинается, когда нормальные клетки начинают изменяться и бесконтрольно расти, образуя массу, называемую опухолью. Опухоль может быть доброкачественной (не раковой) или злокачественной (раковой), что означает, что она может распространяться на другие части тела. Доброкачественная опухоль означает, что опухоль может расти, но не будет распространяться.

Люди с синдромом Линча имеют значительно повышенный риск развития колоректального рака. Существует также повышенный риск развития других видов рака, таких как рак эндометрия (матки), желудка (желудка), яичников, тонкой кишки (тонкий кишечник), поджелудочной железы, предстательной железы, мочевыводящих путей, почек, желчных протоков и рака головного мозга.

Синдром Линча является одним из наиболее распространенных наследственных онкологических синдромов. По оценкам, 1 из каждых 300 человек может быть носителем изменения в гене, связанном с синдромом Линча. Подсказки к тому, есть ли синдром Линча в семье, включают диагноз колоректального рака, рака эндометрия, яичников и / или других видов рака у нескольких родственников с одной стороны семьи. Кроме того, рак, связанный с синдромом Линча, с большей вероятностью диагностируется в молодом возрасте. Люди с синдромом Линча также подвержены повышенному риску развития нескольких видов рака в течение жизни.

ASCO рекомендует, чтобы тестирование опухоли на синдром Линча проводилось у всех людей, у которых диагностирован колоректальный рак, а последние рекомендации также рекомендуют тестирование опухоли для всех видов рака эндометрия. Подробнее об этих рекомендациях и рекомендациях по скринингу, перечисленных ниже, читайте на сайте www.asco.org/endorsements/HereditaryCRC. (Обратите внимание, что эта ссылка ведет на отдельный веб-сайт ASCO.)

Каковы признаки синдрома Линча?

Набор критериев, называемый пересмотренными рекомендациями Bethesda, используется, чтобы помочь врачам решить, кого следует проверять на синдром Линча:

Развитие колоректального рака или рака эндометрия в возрасте до 50 лет
Развивающийся колоректальный рак, рак эндометрия или другой тип рака* с дефицитом репарации несоответствия (MMR-D) или микросателлитной нестабильностью высокого уровня (MSI-H), обнаруженный после тестирования образца опухоли
Развитие колоректального рака и других видов рака*, связанных с синдромом Линча, отдельно или одновременно
Колоректальный рак у 1 или более родственников первой степени родства, у которых также есть или был другой рак, связанный с синдромом Линча * , причем 1 из этих видов рака развился в возрасте до 50 лет. Фраза «родственники первой степени родства» включает родителей, братьев, сестер и детей.
Колоректальный рак у 2 или более родственников первой или второй степени родства с другим раком, связанным с синдромом Линча*. К «родственникам второй степени» относятся тети, дяди, бабушки и дедушки, внуки, племянники и племянницы.

* Категория включает колоректальный рак, рак эндометрия, рак яичников, рак желудка, рак тонкой кишки, рак мочеточника или почечной лоханки, рак мочевого пузыря, рак желчных протоков, рак поджелудочной железы или сальные аденомы кожи

Определение синдрома Линча все еще развивается. У многих людей все еще может быть синдром Линча, даже если их семейный анамнез не полностью соответствует пересмотренным рекомендациям Bethesda. Таким образом, людям с семейным анамнезом, указывающим на возможность синдрома Линча, рекомендуется общение с медицинским работником, прошедшим подготовку по генетическим заболеваниям и состояниям.

Другие формы синдрома Линча

Мьюир-Торре — другое название синдрома Линча, при котором у людей развиваются необычные кожные поражения или опухоли, включая сальные аденомы, сальные эпителиомы, сальные карциномы и кератокантомы. Поскольку эти редкие поражения кожи чаще наблюдаются у людей с синдромом Линча, рекомендуется, чтобы человек с диагнозом этих поражений прошел генетическое обследование у квалифицированного медицинского работника.

Синдром Тюрко — это состояние, при котором у людей развиваются опухоли головного мозга и колоректальный рак. В некоторых случаях в прошлом человека с синдромом Линча и/или другим генетическим синдромом, называемым семейным аденоматозным полипозом (САП), называли синдромом Тюрко. Однако синдром Тюрко больше не считается отдельным генетическим синдромом.

Что вызывает синдром Линча?

Синдром Линча — это генетическое заболевание. Это означает, что риск развития рака может передаваться из поколения в поколение в семье. Эти типы изменений или мутаций гена называются «наследственными или зародышевыми мутациями». Изменения в нескольких генах, участвующих в восстановлении несоответствия ДНК, связаны с синдромом Линча. К ним относятся гены МЛх2 , МШ3 , МШ6 , ПМС2, и EPCAM . Мутация в любом из этих генов дает человеку повышенный пожизненный риск развития колоректального рака, рака эндометрия, рака яичников и других родственных видов рака.

Не во всех семьях с синдромом Линча будут заметные изменения в MLh2 , MSh3 , MSH6 , PMS2, или EPCAM . Продолжаются исследования по выявлению других генов, связанных с синдромом Линча.

У некоторых людей в этих генах развиваются изменения, которые не передаются по наследству, а возникают в результате процесса старения организма и других причин, которые недостаточно изучены. Эти типы мутаций называются «приобретенными мутациями». Если в опухоли обнаруживаются изменения в этих генах, унаследованная ДНК человека (обычно анализ крови или слюны) также будет проверена на наличие этого аномального гена. Если и кровь, и опухоль имеют измененный ген, состояние передается по наследству, а не приобретается, что означает, что могут быть затронуты другие члены семьи.

Как наследуется синдром Линча?

В норме каждая клетка имеет 2 копии каждого гена: 1 унаследованная от матери и 1 унаследованная от отца. Синдром Линча следует аутосомно-доминантному типу наследования, при котором мутация должна произойти только в одной копии гена, чтобы у человека был повышенный риск заболеть этим заболеванием. Это означает, что родитель с мутацией гена может передать копию своего нормального гена или копию гена с мутацией. Таким образом, ребенок, у которого есть родитель с мутацией, имеет 50-процентный шанс унаследовать эту мутацию. Брат, сестра или родитель человека, у которого есть мутация, также имеют 50% шанс иметь такую же мутацию. Однако, если у родителей отрицательный результат теста на мутацию (это означает, что результаты теста каждого человека не обнаружили мутации), риск для братьев и сестер значительно снижается, но их риск все еще может быть выше среднего риска.

Существуют варианты для людей, заинтересованных в рождении ребенка, если предполагаемый родитель является носителем генной мутации, повышающей риск этого наследственного синдрома рака. Преимплантационная генетическая диагностика (ПГД) — это медицинская процедура, проводимая в сочетании с экстракорпоральным оплодотворением (ЭКО). Это позволяет людям, которые являются носителями определенной известной генетической мутации, снизить вероятность того, что их дети унаследуют эту мутацию. Яйцеклетки человека извлекаются и оплодотворяются в лаборатории. Когда эмбрионы достигают определенного размера, 1 клетка удаляется и проверяется на наличие рассматриваемого наследственного состояния. Затем люди могут выбрать перенос эмбрионов, не имеющих генетической мутации. ПГД используется уже более 20 лет и используется для лечения нескольких синдромов наследственной предрасположенности к раку. Однако это сложная процедура с финансовыми, физическими и эмоциональными факторами, которые необходимо учитывать перед началом. Для получения дополнительной информации поговорите со специалистом по вспомогательной репродукции в клинике по лечению бесплодия.

Насколько распространен синдром Линча?

В большинстве случаев колоректальный рак является спорадическим, то есть возникает случайно без известной причины. Считается, что примерно от 3% до 5% всех случаев колоректального рака и от 2% до 3% всех случаев рака эндометрия связаны с синдромом Линча.

Как диагностируется синдром Линча?

Синдром Линча можно подтвердить с помощью анализа крови или слюны чьей-либо унаследованной ДНК. Тест может определить, есть ли у кого-то мутация, которая может передаваться (называется наследуемой) в одном из генов, связанных с синдромом Линча. В настоящее время тестирование доступно для MLh2 , MSh3 , MSH6, PMS2 и гены EPCAM . Однако не все семьи с синдромом Линча будут иметь идентифицируемую мутацию в одном из этих генов.

Скрининговые тесты также могут быть выполнены на раковой ткани, чтобы определить вероятность синдрома Линча. Предлагаются 2 скрининговых теста: тест на микросателлитную нестабильность (MSI) и иммуногистохимический тест (IHC). Результаты этих тестов могут указать, следует ли рассмотреть вопрос о более конкретном генетическом тестировании.

Каков предполагаемый риск рака, связанный с синдромом Линча?

Общие риски рака в течение жизни для людей с синдромом Линча

Колоректальный рак от 20% до 80%
Рак желудка от 1% до 13%
Рак мочевыводящих путей (почечной лоханки, мочеточника, мочевого пузыря) от 1% до 18%
Рак тонкой кишки (кишечника) от 1% до 6%
Рак поджелудочной железы от 1% до 6%
Рак гепатобилиарного тракта (печень/желчные протоки) от 1% до 4%
Опухоль головного мозга или центральной нервной системы 1–3%

Риск рака у женщин с синдромом Линча

Рак эндометрия от 15% до 60%
Рак яичников от 1% до 38%

Быстро растет количество данных о том, как разные люди с синдромом Линча имеют различный риск различных видов рака в зависимости от гена, в котором человек несет мутацию. Например, исследования показали, что люди с синдромом Линча с 9Мутации 0045 MSh3 имеют более высокий риск рака мочевыводящих путей по сравнению с людьми с другими формами синдрома Линча. Кроме того, последние данные свидетельствуют о том, что люди с синдромом Линча с мутациями зародышевой линии PMS2 могут иметь значительно более низкий риск развития рака, чем оценки, приведенные выше.

Какие существуют варианты скрининга рака при синдроме Линча?

ASCO рекомендует следующее обследование для людей с синдромом Линча. Важно обсудить эти варианты со своим врачом, так как каждый человек индивидуален:

Общие рекомендации по скринингу и снижению риска

Колоноскопия каждые 1–2 года, начиная с возраста 20–25 лет или на 5 лет моложе самого раннего возраста в семье, в котором был поставлен диагноз, в зависимости от того, что наступит раньше
Эндоскопия верхних отделов каждые 3–5 лет в дополнение к тестированию на Helicobacter pylori при первичном обследовании с лечением в случае положительного результата
Ежегодное общее обследование кожи тела
Рассмотрение вопроса о ежедневном приеме аспирина, который был связан со значительным снижением риска развития колоректального рака у лиц с синдромом Линча
Скрининг на другие виды рака, связанные с синдромом Линча, может быть рекомендован в зависимости от семейного анамнеза человека, хотя эффективность такого скрининга остается недоказанной.
Ежегодный гинекологический осмотр женщины, УЗИ органов малого таза, биопсия эндометрия в возрасте от 30 до 35 лет. После прекращения рождения детей женщине может потребоваться профилактическая операция по удалению матки и яичников, тем более что скрининг на рак эндометрия и яичников никогда не подтверждался. быть эффективным у людей с синдромом Линча.

Варианты скрининга могут со временем меняться по мере разработки новых технологий и получения дополнительных сведений о синдроме Линча и других его формах. Важно поговорить с врачом о соответствующих скрининговых тестах.

Узнайте больше о том, чего ожидать от стандартных тестов и процедур.

Вопросы, которые следует задать медицинскому персоналу

Если вы обеспокоены риском развития колоректального рака или других видов рака, поговорите со своим медицинским персоналом. Может быть полезно взять кого-нибудь с собой на встречи, чтобы делать заметки. Подумайте о том, чтобы задать своим лечащим врачам следующие вопросы:

Каков мой риск развития колоректального рака или других видов рака?
Что я могу сделать, чтобы снизить риск развития рака?
Какие у меня есть варианты для скрининга рака?

Если вас беспокоит история вашей семьи и вы думаете, что в вашей семье может быть синдром Линча, рассмотрите возможность задать следующие вопросы:

Увеличивает ли мой семейный анамнез риск колоректального рака или других видов рака?
Увеличивает ли мой семейный анамнез риск развития рака кожи или других проблем с кожей?
Были ли проведены тесты MSI или IHC на ткани моей опухоли?
Должен ли я встретиться с генетиком-консультантом?
Должен ли я рассмотреть генетическое тестирование?

Связанные ресурсы

Генетика рака

Генетическое тестирование

Чего ожидать при встрече с консультантом-генетиком

Сбор вашей семьи История рака. Коалиция

Чтобы найти консультанта-генетика в вашем районе, обратитесь к своему врачу или посетите следующий веб-сайт:

Национальное общество консультантов-генетиков

Синдром Линча: MedlinePlus Genetics

Описание

Синдром Линча, часто называемый наследственным неполипозным колоректальным раком (HNPCC), представляет собой наследственное заболевание, повышающее риск многих видов рака, особенно рака толстой кишки (толстой кишки) и прямой кишки. , которые в совокупности называются колоректальным раком. Люди с синдромом Линча также имеют повышенный риск развития рака желудка, тонкой кишки, печени, протоков желчного пузыря, мочевыводящих путей, головного мозга и кожи. Кроме того, женщины с этим заболеванием имеют высокий риск развития рака яичников и слизистой оболочки матки (рак эндометрия). Женщины с синдромом Линча имеют более высокий общий риск развития рака, чем мужчины с этим заболеванием из-за этих видов рака женской репродуктивной системы. У людей с синдромом Линча, у которых развивается рак, рак обычно возникает в возрасте сорока или пятидесяти лет.

У людей с синдромом Линча иногда могут наблюдаться нераковые (доброкачественные) новообразования в толстой кишке, называемые полипами толстой кишки. У людей с этим заболеванием полипы толстой кишки возникают в более молодом возрасте, но не в большем количестве, чем в общей популяции.

Частота

По оценкам, в Соединенных Штатах 1 из 279 человек имеет генетический вариант (также известный как мутация), связанный с синдромом Линча.

Причины

Изменения в МЛх2 9Гены 0046, MSh3 , MSH6 , PMS2 или гена EPCAM обнаружены у людей с синдромом Линча.

Гены MLh2 , MSh3 , MSH6 и PMS2 участвуют в исправлении ошибок, возникающих при копировании ДНК при подготовке к клеточному делению (процесс, называемый репликацией ДНК). Поскольку эти гены работают вместе, чтобы исправить ошибки ДНК, они известны как гены репарации несоответствия (MMR). Варианты любого из этих генов препятствуют правильному исправлению ошибок репликации ДНК. Поскольку аномальные клетки продолжают делиться, накопленные ошибки могут привести к неконтролируемому росту клеток и, возможно, к раку. Варианты в 9Гены 0045 MLh2 или MSh3 , как правило, приводят к более высокому риску (от 70 до 80 процентов) развития рака в течение жизни человека, в то время как варианты гена MSH6 или PMS2 имеют более низкий риск (от 25 до 60 процентов). ) развития рака.

Варианты гена EPCAM также приводят к нарушению репарации ДНК, хотя сам ген в этом процессе не участвует. Ген EPCAM лежит рядом с геном MSh3 на хромосоме 2 и некоторых 9 хромосомах.Варианты гена 0045 EPCAM вызывают выключение (инактивацию) гена MSh3 . В результате нарушается роль гена MSh3 в репарации ДНК, что может привести к накоплению ошибок ДНК и развитию рака.

Хотя варианты этих генов предрасполагают к раку, не у всех людей с этими вариантами развиваются раковые опухоли.

Наследование

Риск рака при синдроме Линча наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной унаследованной копии измененного гена в каждой клетке достаточно, чтобы увеличить риск рака. Важно отметить, что люди с вариантом имеют повышенный риск развития рака; не у всех людей, которые наследуют варианты этих генов, разовьется рак.

Другие названия для этого состояния

Семейный раковый синдром
Семейный неполипозный рак толстой кишки
Наследственный неполипозный колоректальный рак
Наследственные неполипозные колоректальные новообразования
HNPCC

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

Реестр генетического тестирования: наследственный неполипозный рак толстой кишки
Реестр генетического тестирования: наследственный неполипозный колоректальный рак типа 4
Реестр генетического тестирования: наследственный неполипозный колоректальный рак типа 5
Реестр генетического тестирования: наследственный неполипозный колоректальный рак типа 8
Реестр генетического тестирования: синдром Линча I
Реестр генетического тестирования: синдром Линча II

Информационный центр генетических и редких заболеваний

Синдром Линча

Ресурсы поддержки пациентов и защиты интересов

Информационный поиск по болезням
Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.

gov

ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

КОЛОРЕКТАЛЬНЫЙ РАК
СИНДРОМ ЛИНЧА I

Научные статьи в PubMed

PubMed

Ссылки

Домингес-Валентин М., Сэмпсон Дж. Р., Сеппала Т. Т., Тен Брок С. В., Плаззер Дж. П.,
Наккен С., Энгель С., Арец С., Дженкинс М.А., Сунде Л., Бернштейн И., Капелла Г., Балагер
Ф., Томас Х., Эванс Д.Г., Берн Дж., Гринблатт М., Ховиг Э., де Вос Тот Недервен Каппель
WH, Sijmons RH, Bertario L, Tibiletti MG, Cavestro GM, Lindblom A, Della Valle A,
Лопес-Костнер Ф., Глюк Н., Кац Л.Х., Хайниманн К., Ваккаро К.А., Бюттнер Р., Горгенс Х.,
Холински-Федер Э., Морак М., Хольцапфель С., Хунебург Р., Кнебель Дебериц М.В., Леффлер
М., Ранер Н., Шакерт Х.К., Штайнке-Ланге В., Шмигель В., Вангала Д., Пильванайнен
К., Ренконен-Синисало Л., Хоппер Д.Л., Вин А.К., Хайле Р.В., Линдор Н.М., Галлинджер С., Ле
Маршан Л., Ньюкомб П. А., Фигейредо Дж.К., Тибодо С.Н., Вадт К., Теркильдсен С.,
Оккельс Х., Кетаби З., Морейра Л., Санчес А., Серра-Бурриэль М., Пинеда М., Наварро М.,
Бланко И., Грин К., Лаллоо Ф., Кросби Э.Дж., Хилл Дж., Дентон О.Г., Фрайлинг И.М., Родланд
Э.А., Васен Х., Минц М., Неффа Ф., Эсперон П., Альварес К., Карив Р., Рознер Г., Пинеро
Т.А., Гонсалес М.Л., Калфаян П., Тяндра Д., Виншип И.М., Макрэ Ф., Мослейн Г., Меклин
JP, Nielsen M, Moller P. Риски рака по генам, возрасту и полу у 6350 носителей
вариантов репарации патогенных несоответствий: результаты Prospective Lynch
База данных синдромов. Генет Мед. 2020 янв;22(1):15-25. дои:
10.1038/с41436-019-0596-9. Epub 2019, 24 июля. Erratum In: Genet Med. 2020
22 (9) сент.: 1569. Цитата в PubMed
Хегде М., Фербер М., Мао Р., Самовиц В., Гангули А.; Рабочая группа американского
Колледж медицинской генетики и геномики (ACMG) Обеспечение качества лаборатории
Комитет. Технические стандарты и рекомендации ACMG по генетическому тестированию на
наследственный колоректальный рак (синдром Линча, семейный аденоматозный полипоз,
MYH-ассоциированный полипоз). Генет Мед. 2014 Январь; 16 (1): 101-16. дои:
10.1038/гим.2013.166. Epub 2013, 5 декабря. Цитирование на PubMed
Идос Г., Валле Л. Синдром Линча. 5 февраля 2004 г. [обновлено 4 февраля 2021 г.]. In: Адам MP,
Everman DB, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A,
редакторы. GeneReviews(R) [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Университет
Вашингтон, Сиэтл; 1993-2022 гг. Доступна с
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1211/
Цитата в PubMed
Койпер Р.П., Виссерс Л.Е., Венкатачалам Р., Бодмер Д., Хоэнселар Э., Гуссенс М.,
Haufe A, Kamping E, Niessen RC, Hogervorst FB, Gille JJ, Redeker B, Tops CM, фургон
Гейн М.Е., ван ден Оувеланд А.М., Ранер Н., Штайнке В., Каль П., Холински-Федер Э.,
Морак М., Клоор М., Стеммлер С., Бетц Б., Хаттер П., Буньян Д. Д., Сингал С., Калвер Дж. О.,
Грэм Т., Чан Т.Л., Нагтегаал И.Д., ван Крикен Дж.Х., Шакерт Х.К., Хугербрюгге Н.,
ван Кессель АГ, Лигтенберг МЮ. Повторяемость и изменчивость зародышевой линии EPCAM
делеции при синдроме Линча. Хум Мутат. 2011 Апрель; 32 (4): 407-14. дои:
10.1002/гуму.21446. Epub 2011 Mar 1. Цитирование на PubMed
Лагерстедт Робинсон К., Лю Т., Вандровцова Дж., Халварссон Б., Кленденнинг М.,
Фребур Т., Пападопулос Н., Кинцлер К.В., Фогельштейн Б., Пелтомаки П., Колоднер Р.Д.,
Нильберт М., Линдблом А. Синдром Линча (наследственный неполипозный колоректальный рак)
диагностика. J Natl Cancer Inst. 21 февраля 2007 г .; 99 (4): 291-9. дои:
10.1093/jnci/djk051. Цитата в PubMed
Лигтенберг М.Дж., Койпер Р.П., Чан Т.Л., Гуссенс М., Хебеда К.М., Воорендт М., Ли Т.И.,
Бодмер Д., Хоэнселар Э., Хендрикс-Корнелиссен С.Дж., Цуй В.Ю., Конг К.К., Бруннер Х.Г.,
ван Кессель А.Г., Юэн С.Т., ван Крикен Дж.Х., Леунг С.Ю., Хугербрюгге Н. Наследственный
соматическое метилирование и инактивация MSh3 в семьях с синдромом Линча вследствие
к делеции 3′-экзонов TACSTD1. Нат Жене. 2009 г.Январь; 41 (1): 112-7. дои:
10.1038/нг.283. Epub 2008, 21 декабря. Цитирование на PubMed
Lynch HT, de la Chapelle A. Наследственный колоректальный рак. N Engl J Med. 2003 г.
6 марта; 348 (10): 919-32. дои: 10.1056/NEJMra012242. Аннотация недоступна. Цитата в PubMed
Линч Х.Т., Линч Дж.Ф. Что нужно знать врачу о синдроме Линча:
Обновить. Онкология (Уиллистон Парк). 2005 апр; 19(4):455-63; обсуждение 463-4, 466,
469. Цитирование в PubMed

Мартин-Лопес Дж. В., Фишель Р. Механизм восстановления несоответствия и функциональная
анализ дефектов репарации несоответствия при синдроме Линча. Фам Рак. 2013
12 июня (2): 159-68. doi: 10.1007/s10689-013-9635-x. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
Ранер Н., Штайнке В., Шлегельбергер Б., Айзингер Ф., Хаттер П., Ольшванг С.
Карта генов клинической полезности для: синдрома Линча (MLh2, MSh3, MSH6, PMS2, EPCAM) —
обновление 2012. Eur J Hum Genet. 2013 янв; 21(1). doi: 10.1038/ejhg.2012.164. Epub
2012 г., 15 августа. Резюме отсутствует. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
Тамура К. , Канеда М., Футагава М., Такешита М., Ким С., Накама М., Кавасита Н.,
Тацуми-Миядзима Дж. Генетическая и геномная основа системы репарации несоответствия
участвуют в синдроме Линча. Int J Clin Oncol. 2019 сен;24(9):999-1011. дои:
10.1007/с10147-019-01494-у. Epub 2019 Jul 4. Erratum In: Int J Clin Oncol. 2019
31 июля ;: Цитирование в PubMed

Танакая К. Актуальные клинические темы синдрома Линча. Int J Clin Oncol. 2019
24 сентября (9): 1013-1019. doi: 10.1007/s10147-018-1282-7. Epub 2018 9 мая. Цитата в PubMed
Умар А., Боланд К.Р., Тердиман Дж.П., Сингаль С., де ла Шапель А., Рушофф Дж., Фишел
Р., Линдор Н.М., Бургарт Л.Дж., Хамелин Р., Гамильтон С.Р., Хиатт Р.А., Ясс Дж., Линдблом А.,
Линч Х.Т., Пелтомаки П., Рэмси С.Д., Родригес-Бигас М.А., Васен Х.Ф., Хок Э.Т., Барретт
Дж. К., Фридман А. Н., Сривастава С. Пересмотренные рекомендации Bethesda для наследственных
неполипозный колоректальный рак (синдром Линча) и микросателлитная нестабильность. Дж
Национальный онкологический институт. 2004 18 февраля; 96 (4): 261-8. дои: 10.1093/jnci/djh034. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
Вайсман С.М., Берт Р., Черч Дж., Эрдман С., Хэмпель Х., Холтер С., Джасперсон К.,
Калади М.Ф., Хейдл Дж.Л., Линч Х.Т., Паланиаппан С., Уайз П.Е., Сентер Л. Идентификация
лиц, подверженных риску синдрома Линча, используя целевые оценки и генетические
тестирования: Национальное общество консультантов-генетиков и Совместная группа
Руководство по совместной практике Американского континента по наследственному колоректальному раку. Дж. Жене
Счетчики 2012 авг; 21 (4): 484-93. doi: 10.1007/s10897-011-9465-7. Epub 2011, 14 декабря.
Цитата в PubMed
Win AK, Jenkins MA, Dowty JG, Antoniou AC, Lee A, Giles GG, Buchanan DD,
Clendenning M, Rosty C, Ahnen DJ, Thibodeau SN, Casey G, Gallinger S, Le Marchand
Л., Хайле Р.В., Поттер Д.Д., Чжэн И., Линдор Н.М., Ньюкомб П.А., Хоппер Д.Л., Макиннис Р.